Trabalhos Aprovados

SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTO-IMUNE TIPO 2 COM PANCREATITE AUTO-IMUNE ASSOCIADA: UM CASO RARO



Autor(es): Bias LCG; Alves PMP; Torres GB; Rodrigues DAG; Pithon RB; Porto GG; Ladeia MSC; Leite LPSD; Leal ACGB; Oliveira CRP;
Apresentador(a): LARISSA CRISTÁLIA GUEDES BIAS

APRESENTAÇÃO DO CASO: Sexo masculino, 41 anos, portador de Diabetes Mellitus tipo 1 há 19 anos, com nefropatia, retinopatia e neuropatia diabéticas instaladas, em uso de insulina NPH e Regular, compareceu à consulta médica se queixando de astenia, perda de peso e tontura que piora ao se levantar. Ao exame físico, o paciente apresentava hipotensão ortostática importante (PA deitado 150 X 90 mmHg e PA em pé 80X60 mmHg), que foi confirmada em mais duas outras aferições. Solicitados cortisol sérico: 1,4; K: 5,7; TSH: 11,2; T4 L: 0,75; Anti-TPO: 0,55 (VR < 5,6); Anti-TG: 5,4 (VR<4,11). Também foi realizada uma US de abdome total que evidenciou uma coleção cística, septada de 8,9x8,5x5,9 cm (vol = 232,09 cm3) em cauda de pâncreas. Realizada Tomografia de abdome com contraste que apresentou sinais sugestivos de pancreatite crônica. Avaliado pela gastroenterologia que solicitou IGG4= 4130 (VR= 30-2010), que reforça a hipótese de pancreatite auto-imune, para a qual o paciente está em investigação. Prescrito levotiroxina 50mcg por dia, fludrocortisona 0,15mg por dia e prednisona 10mg por dia, com melhora importante do quadro inicial. DISCUSSÃO: Apesar de rara, a Síndrome Poliglandular Auto-imune (SPA) tipo 2 é a forma mais comum de SPA. Embora seja uma doença poligênica, associa-se sobretudo à presença de antígenos HLA DR3 e HLA DR4, com padrão de transmissão aparentemente autossômico dominante com penetrância incompleta. Sua forma completa, 10% dos casos, se dá pela presença de doença de Addison autoimune (presente em 100% dos casos, por definição), diabetes mellitus tipo 1 autoimune e doença tiroidiana autoimune. Podem coexistir com outras manifestações menos frequentes (4-11% dos casos) como vitiligo, gastrite autoimune, assim como com outras condições raras associadas à doença (frequência inferior a 1%), nomeadamente Miastenia gravis, artrite reumatoide e síndrome de Sjogren. O tratamento da síndrome envolve as medidas terapêuticas que são utilizadas nestas patologias quando surgem isoladamente. COMENTÁRIOS FINAIS: O paciente em estudo apresenta a SPA tipo 2 em sua forma completa, estando em investigação para pancreatite auto-imune, até então uma associação raríssima. O paciente respondeu adequadamente ao tratamento com importante melhora clínica.

Palavras-chave: Síndrome Poliglandular Auto-imune; pancreatite auto-imune; autossômico dominante

[voltar]



Ilha de Santa Catarina

Um local repleto de encantos e povo hospitaleiro

Infraestrutura hoteleira

Não se preocupe com sua hospedagem, deixe que cuidaremos disso pra você!

Acesse e veja as opções


Fique atento
as datas principais


Local do Evento

Centro de Convenções CentroSul

Totalmente climatizado e com vista de cartão postal, está localizado estrategicamente no centro da cidade, próximo do terminal rodoviário, aeroporto e da ampla rede hoteleira composta por mais de 18 mil leitos. Disponibiliza atualmente 16.560 m² de área construída, divididos em dois pavimentos, com salas modulares para acomodar até 3.500 pessoas confortavelmente sentadas e dois salões de exposição para até 13.000 pessoas.

 

Av. Gov. Gustavo Richard, 850 - Centro, Florianópolis - SC, 88010-290

Cidade

Florianópolis

Florianópolis é como um mosaico que reúne toda a diversidade étnica e cultural de Santa Catarina. Uma cidade moderna, com excelentes serviços hoteleiros, restaurantes que servem o melhor das cozinhas nacional e internacional, infra-estrutura turística e de apoio, sendo definitivamente uma escolha essencial para a realização de importantes eventos.
O turismo é a vocação natural da Ilha, que além da inigualável beleza das praias, clima descontraído e povo hospitaleiro, possui uma cultura rica, que mesclada ao charme da arquitetura Açoriana compõe um destino ideal para todos os visitantes.


Promoção


Realização


Gerenciamento

 


Patrocinador Master

 


Expositores

 


Apoio