Trabalhos Aprovados

LIPODISTROFIA GENERALIZADA CONGÊNITA (SÍNDROME BERARDINELLI-SEIP) E A SEVERIDADE DAS SUAS COMPLICAÇÕES METABÓLICAS



Autor(es): Bias LCG; Alves PMP; Torres GB; Rodrigues DAG; Pithon RB; Ladeia MSC; Leite LPSD; Oliveira CPSB; Oliveira CRP;
Apresentador(a): LARISSA CRISTÁLIA GUEDES BIAS

APRESENTAÇÃO DO CASO: Sexo feminino, 14 anos, diagnosticada com lipodistrofia generalizada congênita desde a infância, evoluiu com emagrecimento, hipertrofia muscular e severa resistência a insulina. Ao exame físico, apresentava peso de 41,5kg, altura de 1,67m, com índice de massa corpórea de 14,8kg/m², fácies acromegálica, atrofia de tecido celular subcutâneo, acantose nigricans em região axilar. Pressão arterial era 130x80mmHg e frequência cardíaca de 108 ictus e bulhas cardíacas normais sem sopros. A palpação do abdome o fígado se encontrava a 9,0 cm do RBD e baço a 5cm do RCE. Genitália com clitoromegalia. Laboratório: glicose:206, HbA1c: 8,5%, TGL: 921; CT; 226, LDL:22, TGO:41, TGP:31, GAMA GT:18. USG de abdome: hepatoesplenomegalia homogênea e sinais de infiltração gordurosa hepática moderada, duplex scan de carótidas: espessura média intimal normal, HOMA IR: 4,3, realizando tratamento com análogos de insulina, fibrato e glitazona DISCUSSÃO: A lipodistrofia generalizada congênita ou síndrome de Berardinelli-Seip é uma entidade clínica rara, sua prevalência é de uma em dez milhões, se apresenta pela desordem do metabolismo de carboidratos e lipídios e um fenótipo característico. Ausência de tecido adiposo e hipertrofia muscular são marcantes desde os primeiros meses de vida. A alteração do metabolismo dos carboidratos caracteriza-se pela resistência periférica primária à insulina, associada a hiperinsulinemia que, após a puberdade, culmina em diabetes mellitus secundário. O déficit de tecido adiposo e consequentemente da leptina, que é um hormônio produzido nos adipócitos com importante função metabólica, parece exercer papel fundamental na fisiopatologia da resistência insulínica, do diabetes mellitus, da esteatose hepática e da dislipidemia com marcante hipertrigliceridemia. Sendo a leptina uma opção terapêutica. Frente a situação, é necessário o incentivo à busca científica de métodos de tratamento efetivos e uma maior divulgação da doença no meio acadêmico visando informar, orientar e incentivar o desenvolvimento de novas práticas diagnósticas e terapêuticas, potencializando o registro dos casos e a qualidade de vida dos pacientes. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A paciente em estudo apresentou melhora dos níveis glicêmicos com otimização do tratamento com insulina, glitazona, fibrato e orientações nutricionais.

Palavras-chave: lipodistrofia generalizada congênita; síndrome de Berardinelli-Seip; hiperinsulinemia

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