Trabalhos Aprovados

Tireoidite de Riedel associada à Doença de IgG4: Relato de caso



Autor(es): Marques, TAN; Gehrke, B; Maciel, DC; Rodrigues, BC; Seminotti, J; Machareth, MMV; Machado, M; Henriques, J; Coelho, MC;
Apresentador(a): THAMYRES AGRICOLA NOGUEIRA MARQUES

Apresentação do caso: A.C.A, sexo feminino, branca, 53 anos, há 1 ano com queixas de rouquidão, disfagia e aumento do volume cervical. Tomografia (TC) cervical, massa na base esquerda do pescoço, heterogênea, estendendo-se ao mediastino, medindo 7,0x5,0x5,0cm (91,5cm3), envolvendo os vasos, associada à trombose em veia jugular interna ipsilateral. Realizou biópsia a céu aberto, que na congelação, foi compatível com Tireoidite de Riedel (TR), sendo iniciado prednisona 20mg. Histopatológico evidenciando parênquima tireoidiano com atrofia, intenso infiltrado inflamatório linfoplasmocitário, fibrose acentuada, com extensão até musculatura estriada peritireoidiana, associada a angeíte obliterante, com envolvimento de paratireoide, sugerindo TR associado a IGg4. Após 6 meses da prednisona houve redução da lesão expansiva para 6,7x4,2x3,1cm (45,6cm3). Exames: IgG1, 2, 3 e 4 séricos normais, relação IgG4/IgG: 2,4%. TC abdome sugestiva de fibrose retroperitoneal. Discussão: A TR é caracterizada por um processo inflamatório fibrótico com extensão extratireoidiana. É uma doença rara que pode ocorrer apenas na tireoide ou estar associada a fibroses, compondo o espectro de doenças relacionadas à IgG4, que é caracterizada pelo infiltrado linfoplasmocitário rico em células IgG4, com tendência à fibrose. O diagnóstico diferencial é, principalmente, com a Tireoidite de Hashimoto (TH) variante fibrosante. Outras doenças associadas: Pancreatite Esclerosante, Síndrome de Mikulicz, Fibrose Retroperitoneal, Tumor de Kuttner, TH e Doença de Graves. O diagnóstico é histopatológico, com critérios maiores: infiltrado rico em células IgG4, fibrose em aspecto estoriforme e flebite obliterativa; e menores: flebite sem obliteração e aumento do número de eosinófilos. O laboratório é marcado pelo aumento sérico de IgG4 (>135mg/dL) e relação IgG4/IgG >40%. O glicocorticóide constitui a primeira linha de tratamento, sendo o tamoxifeno reservado para pacientes com resposta inadequada ao corticóide. As drogas imunossupressoras (Rituximabe e Micofenolato) são reservadas para refratariedade. Comentários finais: A TR é marcada pela compressão de estruturas adjacentes. É frequente associação com a doença de IgG4. Importante esse possível diagnóstico a fim de pesquisar outros acometimentos sistêmicos e orientar melhor o tratamento e o prognóstico da doença.


Palavras-chave: Riedel; IgG4; Tireoidite

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