Trabalhos Aprovados

Osteomalácia oncogênica induzida por Hemangioma - relato de caso



Autor(es): Dias Pinto CC; Souza AT; Baldini MC; Santos Neto OO; Jaskulski PR; Cerci MO; PEDRI LE; Garmes HM;
Apresentador(a): Camila Carvalho Pinto

RELATO DE CASO: Paciente C. M. S, sexo masculino, 38 anos, foi referenciado ao ambulatorio de endocrinologia do Hospital das Clínicas da Unicamp, com queixa de mialgia e fraqueza em cintura proximal há 5 anos. Evoluiu com fratura espontânea de fêmur direito com necessidade de cirurgia ortopédica corretiva. Durante investigação diagnostica, observou-se densitometria óssea com baixa densidade mineral óssea e tomografia computadorizada (TC) de coluna com colapsos dos platôs vertebrais torácicos e lombares. Apresentava fósforo sérico baixo, fosfatase alcalina óssea aumentada e capacidade de reabsorção tubular de fósforo baixo. Diante da suspeita diagnostica, foi solicitado pesquisa de FGF-23 sérica demonstrando níveis aumentados. Na busca ativa de tumores que justificassem o quadro foi encontrado TC de cavidades paranasais demonstrando massa de partes moles e componentes lipomatosos intra-lesional, de 39x30mm ocupando os meatos médio e superior da fossa nasal esquerda. Paciente foi submetido a retirada cirurgica de tumor, sendo o resultado do anátomo-patológico na lesão: neoplasia vascular sugestiva de Hemangioma. Paciente evoluiu com aumento dos níveis séricos de fósforo atingindo normalidade em 1 mês, sem mais necessidade de reposição, e melhora da densidade mineral óssea observada na densitometria óssea. DISCUSSÃO: A osteomalácia oncogênica é uma doença paraneoplásica rara causada por tumores que secretam fator de crescimento de fibroblastos 23 (FGF23). A condição representa um desafio diagnóstico pois ele é baseado em parâmetros de exclusão, e os pequenos tumores responsáveis pela doença podem ser muito difíceis, encontrar, assim como podem estar em qualquer lugar do corpo, seja tecido mole ou osso. O FGF23 é um hormônio produzido pelos osteócitos e osteoblastos e age primariamente no túbulo renal proximal. As características patognomônicas do FGF23 em excesso circulante são a perda tubular renal de fosfato e os níveis suprimidos de 1,25-dihidroxi vitamina D, que prejudicam ainda mais a absorção intestinal de fosfato, agravando a hipofosfatemia e resultando em mineralização prejudicada do osso. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Na osteomaacia oncogenica, o FGF23 é produzido anormalmente por um tumor, sendo totalmente revertida com a sua retirada completa. Estes, em geral, são benignos, pequenos e de origem mesenquimal. Porém às complicações osseas ocasionando imobilidade, dor e risco de fraturas preocupam e exigem um diagnostico mais precoce.

Palavras-chave: Osteomalacia oncogenita; Fosfaturia; Fgf23

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