Trabalhos Aprovados

ACROMEGALIA E TUMOR NEUROENDÓCRINO MEDIASTINAL: RELATO DE CASO



Autor(es): Oliveira GSGC; Aguiar GBR; Montenegro AXCB; Carvalho CBS; Bezerra CSM; Carvalho APM; Mota JIS; Ferraz TMBL; jagondim@gmail.com; Costa MCM;
Apresentador(a):

Apresentação do caso: Sexo masculino, 32 anos, hígido, apresentou, em exames admissionais, área cardíaca aumentada. Realizou tomografia computadorizada de tórax que demonstrou lesão sólida, heterogênea, de 14x11x11cm em região paracardíaca direita. Foi submetido a biópsia da lesão, que evidenciou neoplasia epitelial com fenótipo sugestivo de tumor neuroendócrina (TNE) e imuno-histoquímica com TNE de baixo grau e Ki-67 positivo em 1% das células. Por apresentar prognatismo, aumento de extremidades, alteração visual e macroglossia, foram solicitados o fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1: 1304ng/ml (VR: 107-227ng/ml), o hormônio do crescimento (GH): 56,5ng/ml (VR<5ng/ml) e a ressonância de sela túrcica que mostrou lesão sólida, intra/suprasselar, com contornos lobulados, de 3,6x2,6x3,2cm, comprimindo o quiasma óptico. Negava história familiar de acromegalia e TNE, e apresentava bioquímica negativa para hiperparatireoidismo. Realizou cintilografia com análogo de somatostatina que demonstrou hipercaptação na hipófise, hemitórax direito e inguinal. Foi submetido a exérese do tumor com pneumonectomia e pericardiectomia direita. Após 6 meses, foi encaminhado ao Hospital Geral de Fortaleza para ressecção de macroadenoma hipofisário. GH no primeiro pós-operatório de 0,58, indicando cura. Discussão: O caso clínico mostra um paciente jovem com acromegalia, que clinicamente, caracteriza-se por feições grosseiras e crescimento de extremidades. A acromegalia pode fazer parte de uma doença familiar (como na neoplasia endócrina múltipla tipo1 (NEM-1)), ou ocorrer de forma esporádica. Chama a atenção, a apresentação atípica de um TNE de mediastino como manifestação inicial do quadro de acromegalia. Nesse contexto de associação de TNE e acromegalia, interrogamos o diagnóstico. Trata-se de um caso novo de NEM-1 ou associação de acromegalia com o tumor induzido pelo GH?
Considerações finais: A acromegalia é uma doença crônica, rara e subdiagnosticada. Tem elevada morbimortalidade e expectativa de vida reduzida devido suas complicações sistêmicas. Relatamos um caso raro de acromegalia que teve como manifestação inicial um TNE de mediastino. Felizmente o tumor era crescimento lento e indolente.


Palavras-chave: acromegalia; tumor neuroendócrino; neoplasia endócrina múltipla

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