Trabalhos Aprovados

Prevalência de nódulos hipofisários na avaliação diagnóstica de pacientes com síndrome de Cushing ACTH-dependente devido a secreção ectópica de ACTH



Autor(es): Oliveira R; Muller DB; Silva PGV; Fragoso MCBV; Bronstein MD; Machado MC;
Apresentador(a): Rafael de Oliveira

Introdução: Cerca de 5-10% dos pacientes com síndrome de Cushing ACTH-dependente (SCAD) são portadores de Secreção Ectópica de ACTH (SEA). Dentre os métodos para o diagnóstico diferencial entre doença de Cushing (DC) e SEA, a ressonância magnética (RM) da hipófise é o método que mais impacta no diagnóstico etiológico presuntivo. Entretanto, até 50% dos casos de DC tem RM negativa e sabe-se que em torno de 10-20% de indivíduos normais tem nódulos hipofisários (“incidentalomas”). Nas casuísticas de SEA pouco é relatado sobre os achados de RM de hipófise. Somente um estudo analisou nódulos de hipófise numa população de 26 casos de SEA com prevalência de 23%, mediana de 5 mm, somente um caso >6 mm (14 mm).
Objetivos: Avaliar a prevalência e dimensão de nódulos hipofisários em pacientes com SCAD devido a SEA
Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo em hospital terciário. Entre 1978 e 2019, foram avaliados 694 pacientes com SCAD sendo 49 portadores de SEA. Destes 49 casos, 55% eram do sexo feminino, mediana de idade de 34 anos (4-72). O diagnóstico etiológico mais comum foi tumor neuroendócrino pulmonar/brônquico em 21 casos (43%) seguido de tumor neuroendócrino de pâncreas em 8 casos (16%). Avaliação radiológica hipofisária por RM foi realizada em 34 casos (69%). Dimensão tumoral foi determinada pelo maior diâmetro em mm, avaliado por neuroradiologista da Instituição e revisado na nossa Unidade por ocasião da abordagem diagnóstica inicial.
Resultados: Nódulos hipofisários foram identificados em 9 dos 34 casos avaliados (26%). Destes nove casos, o tamanho exato foi documentado em oito. O diâmetro tumoral médio foi de 5,3 [Símbolo] 1,8 mm, variando de 3 a 8 mm. Dois casos tiveram dimensão >6 mm: 7 e 8 mm. Não foi identificado nódulo >10 mm. Dos nove pacientes com “incidentalomas” de hipófise, seis eram portadores de tumor pulmonar, dois com tumor de pâncreas e um caso com SEA oculta. Desses 9 casos, seis foram submetidos ao cateterismo bilateral de seios petrosos inferiores (CBSPI) com ausência de gradiente central de ACTH.
Conclusão: Embora o tradicional valor de corte de >6 mm no diâmetro tumoral para o diagnóstico presuntivo de DC seja de alta sensibilidade, não determina especificidade de 100% visto os casos existentes de SEA que exibem nódulos de até 14 mm. Desta forma, outros métodos diagnósticos são necessários em alguns casos mesmo na presença de nódulos hipofisários >6 mm mas com suspeita clínica de SEA.


Palavras-chave: Síndrome Ectópica de ACTH; Nódulos Hipofisários; Ressonância Nuclear Magnética de Hipófise

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