Trabalhos Aprovados

Tumores testiculares bilaterais na hiperplasia adrenal congênita - relato de caso.



Autor(es): Amaral CL; Fontenele EVP; Alencar RC; Vieira CAFA; Pinheiro IO; Araújo JS; Forte LB; Madeira MP; Amancio SA; Veras VR;
Apresentador(a):

Apresentação do Caso: Menino encaminhado ao serviço de endocrinologia com relato de macrogenitossomia e pubarca percebida aos 3 anos de idade. Aos 3 anos e 5 meses encontrava-se em estágio puberal G2P2, tinha altura de 106cm (Z+1.5) e idade óssea de 7 anos. Exames laboratoriais foram compatíveis com o diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita (HAC) na forma virilizante simples com 17-hidroxi-progesterona >20ng/ml, androstenediona 13.45ng/ml, testosterona 377.7ng/ml e S-DHEA 36.3µg/dL. Foi iniciada terapia com acetato de hidrocortisona. Nos retornos sequenciais, entretanto, observou-se elevação persistente dos níveis séricos de androstenediona e testosterona em decorrência de má adesão à terapia medicamentosa. Aos 9 anos e 5 meses apresentava comportamentos inadequados, com hiperssexualização e agressividade, e constatou-se presença de acne, pilificação facial incipiente, estágio puberal G2P5, altura de 147cm (Z+1.7), além de idade óssea de 16 anos com altura prevista de 149.7cm (Z-3.1) pelo método de Bayley-Pinneau. Foi iniciado análogo de GnRH por 2 anos. Aos 20 anos, com altura final de 149 cm (Z-3.1), realizou ultrassonografia testicular que revelou testículos de volume normal e ecotextura heterogênea bilateral às custas de formações hipoecóicas, lobuladas, nas proximidades do mediastino testicular bilateralmente, medindo à direita 2.3x1.1x1.3cm e à esquerda 2.7x1.3x1.4cm, sugestivas de restos adrenais. Deciciu-se então substituir a hidrocortisona por dexametasona na dose de 0.5mg/dia para maior supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Houve queda expressiva dos níveis séricos de androstenediona, com redução para níveis indetectáveis (8.8ng/ml para <0.3ng/ml), o que motivou o reajuste da dose de dexametasona para a dose de manutenção de 0.25mg/dia. Discussão: Tumores de restos adrenais em testículos (TARTs) são uma complicação prevenível da HAC pois decorrem de tratamento inadequado, seja por má adesão ou subdose de glicocorticóide. Esta condição quando não diagnosticada pode comprometer a fertilidade e a função testicular por efeito compressivo e ter potencial evolução para lesões tumorais. Glicocorticóide de ação prolongada é o tratamento de escolha por proporcionar maior supressão do eixo e regressão das lesões. Comentários Finais: O presente relato realça a importância do rastreio de TARTs em homens portadores de HAC. O diagnóstico precoce desta condição assegurará uma intervenção imediata, de forma a evitar morbidade no paciente.

Palavras-chave: Hiperplasia Adrenal Congênita; Restos Adrenais Testiculares; Puberdade Precoce

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