Trabalhos Aprovados

OSTEOMALÁCIA ONCOGÊNICA INDUZIDA POR HEMANGIOPERICITOMA: RELATO DE CASO



Autor(es): Bias LCG; Pithon RB; Oliveira NS; Araujo RS; Torres; Alves PMP; Porto GG; Ladeia MSC; Araújo RS; Silva GMF;
Apresentador(a):

Apresentação: Sexo feminino, 52 anos, com história de perda progressiva de força muscular em membros inferiores associada com dores ósseas difusas e intensa fraqueza generalizada durante 4 anos. Referiu surgimento de deformidades ósseas em coluna, tórax e membros inferiores, com dores incapacitantes e notou perda estatural ao ser questionada. Há 6 meses, tornou-se restrita ao leito, devido à fraqueza muscular. Ao exame físico, deformidades ósseas e pequena tumoração em 3º pododáctilo esquerdo que surgiu na mesma época dos sintomas apresentados. Internada em enfermaria para investigação de doença neurológica, apresentava marcante hipofosfatemia, com elevação de fosfatase alcalina e níveis discretamente elevados de PTH, levando a suspeição pela equipe da endocrinologia de tumor fosfatúrico. A osteomalácia hipofosfatêmica foi confirmada, com elevação da taxa de reabsorção renal de fósforo (41%), no contexto de fósforo de 1,8. A tomografia de pé esquerdo evidenciou formação expansiva lítica e erosão cortical da falange proximal do 3º dedo à esquerda. A lesão foi biopsiada, com resultado anatomopatológico de tumor proliferativo disposto ao redor de vasos sanguíneos, compatível com hemangiopericitoma, um tumor mesenquimal já associado previamente com osteomalácia oncogênica. Encaminhada para excisão cirúrgica do dedo, evoluiu com normalização da fosfatemia após 15 dias, corroborando com a suspeita de que o tumor era produtor de fosfatonina (provável FGF-23). Discussão: A osteomalácia oncogênica é uma patologia rara, caracterizada pela produção ectópica de fosfatoninas por tumores, perfazendo em acentuada hipofosfatemia com hiperfosfatúria, comprometendo a mineralização óssea na idade adulta. Os tumores costumam ser pequenos, de origem mesenquimal e localizados em região cervical ou membros inferiores. O diagnóstico bioquímico exige a documentação de elevada taxa de excreção renal de fósforo e persistente hipofosfatemia, enquanto que a localização tumoral pode ser desafiadora pelos métodos de imagem. Esse relato sinaliza a importância da suspeição diagnóstica da osteomalácia induzida por tumoração mesenquimal, quando há evidências de distúrbios no metabolismo do fósforo e comprometimento de mineralização óssea associados. Considerações finais: Em seguimento prospectivo, a paciente apresentou melhora importante do estado geral, deambulando com auxílio após 3 meses da cirurgia, apresentando expressivo ganho funcional com sessões de fisioterapia motora.

Palavras-chave: Osteomalácia; Hemangiopericitoma; Fosfatonina

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