Trabalhos Aprovados

DESAFIOS NO MANEJO CLÍNICO DA OBESIDADE NA SÍNDROME DE PRADER-WILLI: RELATO DE CASO



Autor(es): VERAS VR; Junqueira AFTA; Fontenele EGP; Amaral CL; Araujo JS ; Amâncio SA; Madeira MP; Pinheiro IO; Forte LB; Melo IP;
Apresentador(a): Victor Rezende Veras

Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 34 anos, procurou nosso serviço aos 24 anos por obesidade e amenorreia primária recebendo diagnóstico clínico de síndrome de Prader-Willi (SPW). Possui obesidade desde a infância, hiperfagia, estrabismo, hipopigmentação cutânea, retardo mental moderado, comportamento de automutilação, amenorreia primária, Tanner M5P1, estatura 152cm e peso 132,8kg (IMC 57,4). A sibutramina foi prescrita, porém abandonou o seguimento dois meses depois. Após 8 anos da primeira avaliação retornou ao ambulatório referindo permanência da amenorreia primária e piora da obesidade, alcançando seu peso máximo de 148kg (IMC 64). Recebeu orientações nutricionais e foi prescrito topiramato 25mg/dia com aumento progressivo da dose para 100mg/dia por automutilações. Foi associada metformina 1g/dia por pré-diabetes e após três meses associou-se sibutramina 15mg/dia. Permaneceu em seguimento com retornos bimensais e, após um ano do início do tratamento, houve redução de 9,5kg (6,4% do peso). Nesta mesma época aderiu à prescrição nutricional. Após 2 anos do início do tratamento, a paciente havia perdido 23kg (15,5% do peso). A partir de então evoluiu com reganho de peso por má adesão à terapia farmacológica e nutricional, sendo introduzido orlistate na dose de 240 mg/dia. Houve reganho total de 18kg (12,1% do peso). Não fez reposição de GH. Em março/19 associou-se liraglutida ao arsenal medicamentoso, mas, até a presente data, a paciente não retornou para avaliação da resposta ao novo medicamento. Discussão: A SPW é uma desordem genética rara que possui alterações fenotípicas, hormonais e comportamentais características. É considerada a principal causa de obesidade sindrômica, afetando ambos os sexos igualmente. A obesidade é a principal causa de morbimortalidade em pacientes com SPW e seu mecanismo exato ainda é desconhecido. Na literatura atual não há evidência da eficácia do tratamento para a obesidade nestes pacientes, seja este farmacológico ou cirúrgico. Entretanto, nossa paciente apresentou resposta significativa à terapia utilizada, com bom perfil de tolerabilidade a todos os fármacos prescritos, tendo reganho após má adesão. O tratamento da obesidade de pacientes com SPW é desafiador e necessita de múltiplos esforços para a obtenção de sucesso. São necessários estudos longitudinais sobre a eficácia e tolerabilidade de agonistas de GLP-1 na SPW, tendo em vista que esta é a principal causa de morbimortalidade nesta população.

Palavras-chave: Síndrome de Prader-Willi; Obesidade; Tratamento da obesidade

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