Trabalhos Aprovados

Síndrome de Berardinelli Seip - Relato de caso



Autor(es): Ostuzzi LG; Bebianno RMFL; Ribeiro-Filho FS; Guimarães ROB; Oliveira Junior ES; Cunha RA;
Apresentador(a): Lara Gonçalves Ostuzzi

Apresentação: Paciente, 23 anos, sexo feminino, procedente da região Norte do Brasil, Estado do Pará, acompanhada no serviço de endocrinologia do hospital Jean Bitar em Belém. Paciente apresenta características clínicas da síndrome como: faces acromegalicas, acantose nigricans, flebomegalia, hipertrofia muscular e presença de hérnia umbilical. No exame físico demostrava índice de massa corporal 23,9 Kg/m², peso 61,1 kg e circunferência abdominal de 74 cm. No exame de bioimpedância mostrou massa muscular 30,5 kg, massa gorda 6,8 kg e percentual de gordura corporal 11,2%. Nos exames laboratoriais evidenciou-se resistência insulínica severa e hipertrigliceridemia (insulina 41,28 uU/ml, triglicerídeos 607 mg/dl, colesterol total 221 mg/dl, LDL 114 mg/dl, VLDL 121 mg/dl, HDL 10 mg/dl, glicemia de jejum 84 mg/dl, TGO 32 U/L, TGP 57 U/L). No exame de ultrassom abdominal verificou-se a deposição de gordura no fígado de grau acentuada. Discussão: O caso acima descrito trata-se de uma síndrome genética chamada de Síndrome de Berardinelli- Seip ou lipodistrofia generalizada congênita (CGL) que é uma doença rara autossômica recessiva com prevalência aproximadamente de 1: 10 000 000 nascidos vivos. Os pacientes possuem defeitos no armazenamento de gordura corporal e, consequentemente, depositam gordura em tecidos ectópicos, principalmente fígado, e podem desenvolver cirrose. A resistência à insulina é um achado típico, causando diabetes que pode requer doses elevadas de insulina. O tratamento consiste na dieta com redução de gorduras, triglicerídeos e alimentos com alto índice glicêmico associado à atividade física. A terapia medicamentos é baseada nos guidelines de hipertensão, diabetes e hipertrigliceridemia. Comentários Finais: Apesar da baixa prevalência, por ser uma doença rara, sempre é válido considerar o diagnóstico da síndrome nesse contexto clínico.

Palavras-chave: Síndrome de Berardinelli Seip ; Resistência insulínica severa ; Região Norte do Brasil

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